GESICHTSNEURALGIEN
Neuralgien im Gesicht, Prosopalgien
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12 Gesichtsschmerzen
    12.1 atypische Gesichtsschmerzen (persistierende idiopathische Gesichtsschmerzen)
    12.2 Gesichtsneuralgien

Was sind Gesichtsneuralgien bzw. Prosopalgien?

Gesichtsneuralgien sind Krankheiten bei denen im Gesicht attackenförmige Schmerzen im Ausbreitungsbereich eines sensiblen oder gemischten Nervs auftreten, i.d.R. ohne Störung der Sensibilität (= Empfindungsvermögen) und ohne nachweisbare Ursache. 

Auflistung der Gesichtsneuralgien:

  1. Trigeminusneuralgie
  2. Intermedius-Neuralgie (Hunt-Neuralgie)
  3. Glossopharyngeus-Neuralgie
  4. Laryngeus-superior-Neuralgie
  5. Neuralgie des Ganglion pterygopalatinum (Sluder-Syndrom, Sluder-Neuralgie)
  6. Nasociliaris-Neuralgie (Charlin-Syndrom)
  7. SUNCT-Syndrom

Zu den einzelnen Prosopalgien:

1) Trigeminusneuralgie: 

Bei der Trigeminus-Neuralgie handelt es sich überwiegend um eine primäre oder idiopathische Neuralgie. Mit den Begriffen "primäre" oder "idiopathische" wird zum Ausdruck gebracht, daß eine eigenständige Erkrankung vorliegt, die Trigeminus-Neuralgie also nicht als Symptom (= Krankheitszeichen) einer anderen Krankheit auftritt.
Eine sekundäre oder symptomatische Form
(= kein eigenständiges Krankheitsbild sondern als Folge einer anderen Erkrankung) einer Trigeminusneuropathie kommt in einer Häufigkeit von 3-5% bei der Multiplen Sklerose vor, aber auch bei Raumforderungen (Neurinome, i.b. Akustikusneurinome, Metastasen), umschriebenen Hirnstammischämien und Angiomen des Hirnstamms (Love und Coakham 2001). 

Die Trigeminusneuralgie kommt von allen Gesichtsneuralgien (Neuralgien im Gesicht) am häufigsten vor.
Sie ist gekennzeichnet durch anfallsartige Gesicht
s schmerzanfälle mit maximaler Stärke und überwiegend kurzer Dauer (Sekunden). Der Schmerzbereich deckt sich mit dem Ausbreitungsgebiet des betroffenen Nerven astes. Die Schmerzattacken können durch physiologische, taktile (= den Tastsinn betreffende), thermische oder propriozeptive (= den Eigenreflex betreffende) Reize ausgelöst werden. Häufige Triggermechanismen (= Auslösemechanismen) sind Kauen, Sprechen oder bestimmte Gesicht s bewegungen, die Berührung bestimmter Hautareale, die Einwirkung von Wasser oder generell Kälteexposition. Meistens sind bei der Trigeminus-Neuralgie Triggerpunkte bzw. Triggerzonen identifizierbar. 
In der Regel treten die Attacken streng einseitig auf (5% beidseitig) und überwiegend im 2. und 3. Ast (ca. 4% 1. Ast) (Thoden 1987). Die Beschwerden treten oft periodisch auf, schmerzfreie Intervalle sind häufig. Manchmal gehen die Attacken der Trigeminusneu
ralg ie auch in äußerst schmerzhafte längere Salven über. Bei stärksten Schmerzattacken treten Zuckungen der Gesicht s muskulatur hinzu (Tic doulou reux). Im Anfall ist die betroffene Gesicht spartie meist leicht gerötet, bedingt durch den Sch merz kann Tränensekretion ausgelöst werden, was dann oft zur Verwechslung mit dem Cluster-Kopfschmerz führt, besonders wenn der 1. Ast betroffen ist. Im Unterschied zum Clusterkopfschmerz treten die Attacken meist nur am Tage auf. 
Bei der körperlichen Untersuchung sind die zugehörigen Nerven
austrittspunkte oft druckschmerzhaft (bei ca. 60%). Das weibliche Geschlecht und Patienten jenseits des 40. Lebensjahres erkranken häufiger an einer Tr igeminusneuralgie. 
Diagnostik
: Ausführliche Anamneseerhebung
(= Vorgeschichte), neurologische Untersuchung, bei unklaren Befunden (z.B. neurologische Defizite) zusätzlich Röntgenaufnahme der Schädelbasis und CT, u.U. auch Kernspintomographie sowie Liquordiagnostik (= Hirnwasseruntersuchung).

Medikamentöse Schmerzbehandlung:
Als Mittel der ersten Wahl gelten die Antikonvulsiva
(= eigentlich Mittel gegen das Krampfleiden, aber auch bei diesen Sch merzen hilfreich) Gabapentin (z.B. Neurontin®) oder Pregabalin (Lyrica®), als 2. Wahl dann Carbamazepin (z.B. Tegretal®, Timonil®). Die Dosierung soll langsam einschleichend erfolgen. Antikonvulsiva dürfen nicht abrupt abgesetzt werden, sondern langsam ausschleichend über mindestens 10 Tage. Allzu schnelle Dosisreduktion oder abruptes Absetzen führen meist zu heftigsten Schmerzat tacken. Bei ungenügender Wirkung von Carbamazepin können 300-400 mg Phenytoin (z.B. Zentropil®), Lamotrigin (Lamictal®) oder 3-8 mg Clonazepam (z.B. Rivotril®) versucht werden. 
Alternativ, oder in Kombination zur Einsparung von Antikonvulsiva, kann auch das zentral wirksame Muskel
relaxans Baclofen (z.B. Lioresal®) (= im Gehirn / Rückenmark wirkendes Mittel zur Muskelentspannung) versucht werden. Die Dosierung erfolgt einschleichend, z.B. Beginn mit 3x5 mg/d. In Kombination mit Antikonvulsiva sollte eine Tagesdosis von 90mg nicht überschritten werden (Steardo et al. 1984). Die Höchstdosierung gibt der Hersteller allerdings mit nur 75 mg an. 
In der Regel sind bei Gesichtsneuralgien peripher wirksame Analgetika
(= Schmerzmittel) ohne Nutzen, zentral wirksame allenfalls in hoher Dosierung. 
Hin und wieder sahen wir bei Gesichtsneuralgien einen schmerzlindernden Effekt bei der Gabe eines Gemisches aus Uridin- und Dinatriumsalzen (Keltican®). Dosierung: 2mal tgl. 1-2 Kps. zusätzlich 2mal wöchentlich eine i.m.-Injektion. 
Bei stärksten Schmerzat
tacken mit statusähnlichem Charakter hat sich die Verabreichung von Phenytoin (z.B. Epanutin®) als Kurzinfusion bewährt.

Bewährt hat sich bei Neuralgien im Gesicht auch die therapeutische Lokalanästhesie (= Behandlung mit einem örtlichen Betäubungsmittel bzw. Lokalanästhetika) (Lee ser et Hefe rmann 1989). Dabei werden bei der Trigeminusneu ralg ie je nach individueller Wirkzeit 2-3 x täglich die betroffenen Gesichtsnerven an ihren Austrittspunkten (Foramen supraorbitale, infraorbitale oder mentale) mit ca. 1 ml Bupivacain 0,5% (z.B. Carbostesin®) blockiert und die im Anfall dominanten Schmerzareale und Triggerzonen flächenhaft mit ca. 2-3 ml Bupivacain infiltriert. 
Eine Leitungsanästhesie der Ner
ven maxillaris (= Nerv des Oberkiefer s) und mandibularis (= Nerv des Unterkiefer s) kann auch durch die Incisura mandibulae (= Einbuchtung des Unterkiefer s vor dem Ohr) hindurch mit jeweils ca. 2-3 ml Bupivacain (0,5%) erfolgen. Nächst höhere Therapiestufen sind dann Blockaden des Ganglion cervicale superius oder Ganglion stellatum (= Schaltstellen im unwillkürlichen Nervensystem im hinteren Rachen - bzw. seitlichen Halsbereich).
Unter dieser konsequenten, täglichen Therapie kann dann eine bestehende Carbamazepin- oder Gabapentin bzw. Pregabalin-Medikation langsam ausschleichend reduziert werden, ohne daß heftige Schmerzat
tacken auftreten.

Neurochirurgische Interventionsmöglichkeiten bei dieser Neuralgie
Diese sollten bei Trigeminusneu ralg ie nur dann zum Einsatz kommen, wenn medikamentöse Behandlungsversuche erfolglos bleiben. 
Nachteil der Elektrokoagulation
(= elektrische „Verkochung“) des Gangl ion Gasseri ist die relativ hohe Rezidivquote (= Rückfallrate). Eine gefürchtete Komplikation ist eine Läsion des N. opht halmicus (bis hin zur Erblindung). 
Durch Thermo- oder Kryokoagulation des Gangl
ion Gasseri treten insgesamt deutlich weniger Nebenwirkungen auf. Schmerzrezidive (= wiederkehrende Sch merzen) werden allerdings auch bei dieser Methode mit 5-20 % angegeben (Siegfried 1977). 
Retroganglionäre Wurzeldurchtrennungen, Traktotomie oder Thalamotomie werden heute kaum mehr durchgeführt (Moebius et al. 1989). 
Obsolet
(= veraltet) sind Exhairese (= herausziehen) oder Alkoholinjektionen peripherer Trigeminusäste (Diener et al. 1994). 
Insgesamt gesehen hat sich in den letzten Jahren eine zunehmende Zurückhaltung bei der Indikationsstellung zur operativen Behandlung durchgesetzt (Ausnahme: Operation nach Janetta). 
Nichtmedikamentöse Therapiemaßnahmen
haben sich bei einem Trigeminusschmerz nicht oder nur ungenügend bewährt.

2) Zu den Gesichtsneuralgien (Neuralgien im Gesicht) gehört auch die Intermediusneuralgie
Diese ist gekennzeichnet durch streng einseitige, attackenförmig lanzierende Schmerzen im Bereich des äußeren Gehörgangs mit Ausstrahlung in die Tiefe des Ohres, zum Gesicht, bis hin zum Gaumen
dach und Oberkiefer. Häufig strahlen die Beschwerden auch nach hinten bis zum Nacken aus. Oft gesellt sich eine Hypersekretion (= Überfunktion) der Speicheldrüsen dazu. Neben der idiopathischen gibt es auch eine symptomatische (= als Krankheitsfolge) Form bei Herpes zoster (Zosterinfektion) des Gangl ion geniculi, wobei auch eine Fazialisparese (= Lähmung des motorischen Gesichtsnervs) auftritt. 
Die Therapie der Wahl besteht in der Verordnung von Antikonvulsiva
(= krampflösende Mittel) (Carbamazepin bzw. Gabapentin oder Pregabalin als erste Wahl). Erfolgversprechend ist auch eine Serie von Stellatumblockade n (= Betäubungen einer vegetativen Schaltstelle im seitlichen Halsbereich).

3) Neuralgie des N. glossopharyngeus
Auch diese Schmerzerkrankung gehört zur Gruppe der Gesichtsneuralgien (Neuralgien im Gesicht). Die Glossopharyngeusneuralgie ist gekennzeichnet durch streng einseitige paroxysmal
(= anfallsartig) einschießende, heftige Schmerz sensationen, die vorwiegend im Bereich des Rachens, des weichen Gaumens und des Zunge ngrundes auftreten, manchmal auch mit Ausstrahlung zum Oh r hin oder in die Zähne. Eine weitere Ähnlichkeit mit der Neuralgie des N. trigeminus besteht darin, daß oft Triggermechanismen im Schmerz bereich vorliegen. 
Die Diagnose ist einfach, wenn durch Spateldruck in der Tonsillenregion
(= Mandelregion) eine typische Schmerz at tacke ausgelöst werden kann. Teilweise geben die Patienten an, daß auch durch Gähnen oder ausgedehnte Zungenbewegungen Attacken ausgelöst werden können. Synkopen (= kurze Bewußtlosigkeit) und Herzstillstände sind beschrieben, dürften jedoch äußerst selten sein. 
Manchmal strahlen die Beschwerden zum Mastoid
(= Knochen hinter dem Oh r) aus, was zur Verwechslung mit der Neuralgie des N. intermedius führen kann. Wie bei der Trigeminusneu ralg ie kommen auch schmerzfreie Intervalle vor. 
Therapeutisch
gelten bei diesem Gesichtsschmerz wie bei den anderen Gesichtsneuralgien (Neuralgien im Gesicht) als Mittel der Wahl Gabapentin (z.B. Neurontin®) oder Pregabalin (Lyrica®), 2. Wahl dann Carbamazepin (z.B. Tegretal®). 
Hilfreich, vor allem wenn die Attacken nicht so häufig auftreten, ist auch eine Oberflächenanästhesie
(= Oberflächenbetäubung) im hinteren Rachenbereich mit 2%igem Xylocain® (= ein mittellang wirkendes örtliches Betäubungsmittel) in Sprayform. Mittels des langen und dünnen Auslaßröhrchens können die einzelnen Hübe ziemlich genau in den Triggerbereichen plaziert werden. Der Patient kann die Anwendung ohne weiteres vor dem Spiegel erlernen. Bei einer solchen Selbstmedikation muß wegen der Gefahr der Überdosierung die Anzahl der Einzelhübe und der möglichen Gesamthübe eines ganzen Tages vorgeschrieben werden. Da gerade im Schleimhautbereich mit einer raschen und zuverlässigen Resorption gerechnet werden muß, ist diese Unterweisung besonders sorgfältig durchzuführen. 
Zur Behandlung kann wie bei anderen Neuralgien im Gesicht auch eine wiederholte Infiltrationsanästhesie mit Bupivacain 0,5%
(= ein lang wirkendes örtliches Betäubungsmittel) versucht werden. Der Einstich erfolgt am oberen bzw. ventralen Rand des vorderen Gaumenbogens, ca. 1-2cm neben der Mittellinie. Die Schwierigkeit dieser Injektion besteht darin, daß die Glossopha ryngeus- Neuralg ie insgesamt recht selten auftritt und deshalb Übung in der Handhabung dieser Injektionstechnik selten erreicht wird. Außerdem ist die Injektionsbehandlung für den betroffenen Patienten in der Regel so schmerzhaft, daß sie nicht wie bei der Trigeminusneu ralg ie über 10-14 Tage hinweg 2x täglich durchgeführt werden kann. 
Eine gute Therapiemöglichkeit bietet wie auch bei anderen Gesichtsneuralgien die Stellatumblockade
(= Betäubung einer vegetativen Schaltstelle im seitlichen Halsbereich). Die wiederholte Instillation von Procain, wie sie auch in neueren Veröffentlichungen noch propagiert wird, muß zugunsten der lang wirkenden Lokalanästhetika aufgegeben werden. 
Vor neurolytischen
(= nervenzerstörenden) Blockaden ist wegen der Gefahr der Nekrosebildung (= örtlicher Gewebstod) und nachfolgender Infektion dringend zu warnen, dies gilt für alle Gesichtsneuralgien
Nach Janetta (1967) können die neuralgischen Beschwerden durch eine Kompression des Ner
ven durch die A. vertebralis (= Schlagader an der Wir belsäule) entstehen, wobei sich eine operative Dekompression anbietet.

4) Neuralgie des N. laryngeus superior
Auch diese Schmerzerkrankung gehört zur Gruppe der Gesichtsneuralgien (Neuralgien im Gesicht). Sie ist gekennzeichnet durch heftige, attackenförmige Beschwerden, die in der Regel sekundenlang (bis zu 2 Min) anhalten. Die Beschwerden werden hauptsächlich im seitlichen Kehlkopfbereich verspürt, nicht selten aber dominieren die Ausstrahlungen zum Un
terkiefer (Kiefer winkel) bis zum Ohrläppchen oder Gaumen und geben dann zur Verwechslung mit der Glossopharyn geus-Neu ralg ie Anlaß. 
Bei der Laryngeus superior-Neuralgie bilden sich typische Triggermechanismen
(= Auslösemechanismen) wie Schlucken, Sprechen, Husten oder starkes Gähnen aus. Wie bei der Trigeminusneu ralg ie sind im Langzeitverlauf auch schmerzfreie Intervalle möglich. Die Beschwerden treten streng einseitig auf. 
Der Nerv entstammt dem N. vagus
(= ein sog. Hirnnerv). Er tritt seitlich durch die Membrana thyroidea hindurch, wo er einer örtlichen Betäubung mit einem Betäubungsmittel zugänglich ist. In hartnäckigen Fällen wird man sich zu Stella tumblockaden (= Betäubung einer vegetativen Schaltstelle im seitlichen Halsbereich) entschließen. Ansonsten gilt als Mittel der Wahl wie bei den anderen Gesichtsneuralgien Gabapentin bzw. Pregabalin oder auch Carbamazepin (2.Wahl).

Clusterkopfschmerz -ähnliche Synd rome

5) Neuralgie des Ganglion pterygopalatinum (Sluder-Syndrom): 
Diese Neuralg
ie im Gesicht ist charakterisiert durch längerdauernde Attacken (bis zu 20 min, selten länger) die sowohl am Tage als auch in der Nacht auftreten können. Betroffen ist einseitig die Orbita (= Augenhöhle), der innere Augenwinkel und die Nasenwurzel, oft mit Ausstrahlungen zum Oberk iefer, Rachen und Oh r. Als charakteristisch gilt ein anfallsartiger heftiger Niesreiz (Soyka 1989). Wie beim Clusterkopfschmerz tritt häufiger Tränen- und Nasenfluß auf. 
Ob diese Erkrankung überhaupt zur Gruppe der Gesichtsneuralgien zählt ist umstritten, denn oftmals läßt sich das Schmerzbild als Cluster-Kopfschmerzen und Zervikalsyndrom, so daß die Sl uder-Neuralg
ie als eigenständiges Schmerzsyndrom umstritten ist (Thoden 1987).

6) Nasoziliaris-Neuralgie (Nasociliarisneuralgie, Nasoziliarneuralgie): 
Der Nervus nasociliaris ist ein sensibler Ast des N. ophthalmicus, der mit seinem Endast (N. infratrochlearis) die Unterlidschleimhaut sensibel versorgt. Diese ebenfalls einseitig auftretende Gesichtsneu
ralg ie ist gekennzeichnet durch unterschiedlich lang anhaltende Schmerzat tacken im Bereich des inneren Augenwinkels mit regelmäßiger Ausstrahlung zur Orbita (= Augenhöhle) und zum Nasenrücken. Während des Schmerzanfalls kommt es oft zu einer Rötung und verstärkten Schweißsekretion im Bereich der schmerzseitigen Stirnhälfte. Triggermechanismen (= Auslösemechanismen) sind beschrieben. Am Auge können entzündliche Veränderungen vorhanden sein. 
Die Therapie dieser Gesichtsschmerzen aus der Gruppe der Gesichtsneuralgien (Neuralgien im Gesicht) orientiert sich an der der Clusterkopfschmerzen. Besonders zu empfehlen ist die intranasale
(= in die Nase) Oberflächenanästhesie mit z.B. Xylocain-Spray®2% (= ein mittellang wirkendes örtliches Betäubungsmittel). Hilfreich sind oft auch Infiltrationen im Gebiet des Gangl ion ciliare mit einem lang wirkenden Lokalanästhetikum (= Betäubungsmittel) oder Stella tumblockaden (= Betäubung einer vegetativen Schaltstelle im seitlichen Halsbereich).

7) Beim SUNCT-Syndrom kommt es zu 15 bis 120 Sekunden lang anhaltenden, einseitigen Schmerzattacken um das Auge herum, begleitet von konjunktivaler Injektion (= Sichtbarwerden feiner Blutgefäße im Auge als Folge von Blutfülle), Lakrimation (= Tränenfluß) und Nase nträufeln. Zusätzlich besteht ein gleichseitiges Gesich t sschwitzen, das aber meist nur gering ausgeprägt ist. Auch kann es zu einem Lidödem (= Schwellung des Augenlides infolge einer Flüssigkeitsansammlung) kommen. 
Die heftigen Schmerzen können bis zu 200 mal pro Tag auftreten. Das Krankheitsbild zeigt typischerweise einen episodischen Verlauf mit Remissionen
(= vorübergehendes Nachlassen der Krankheitszeichen, ohne daß eine Genesung eintritt) von Monaten bis Jahren.

Wenn Prosopalgien (Neuralgien im Gesicht) längerfristig bestehen, so ist davon auszugehen, daß bereits ein Chronifizierungsgrad II oder III (Mainzer Stadieneinteilung) vorliegt. In diesen Fällen ist eine rein somatische (= körperliche) Behandlung kaum mehr ausreichend, sondern es müssen zusätzlich psychologisch /psychotherapeutische Interventionen erfolgen.
 

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Aktualisiert: 04.12.2006 k u SB
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T
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U Überlastungssyndrom, Übertragungsschmerz, Unterbauchschmerz, Unterkieferschmerzen, Unterleibsschmerz, Unterleibschmerzen, Unterkiefer-Schmerz
V Vaskulärer Kopfschmerz, Vasomotorischer Kopfschmerz, Venenschmerz (www.venen-schmerz.de), Venenentzündung (www.venenentzuendung.org), venöse Durchblutungsstörungen, Verschlußkrankheiten, vertebragener Schmerz, Vertebralsyndrome, Virale Arthritis, Viszeraler Schmerz, Visceraler Schmerz
Vorfußschmerzen, Vulvodynie,
W Wadenschmerz, Wangenschmerzen, Weichteilrheuma, Weichteilrheuma, chronischer Weichteilschmerz, Wirbelsäulenerkrankung (www.wirbelsaeulenerkrankung.com), Wirbelsäulenschmerz, Wirbelsäulensyndrome, Wirbelsäulenverkrümmung, WS-Schmerz, Wurzelentzündungen, Wurzelkompressionssyndrom, Wurzelneuritis, Wurzelreizsyndrome, Wurzelsyndrome,
Z Zahnschmerz, Zeckenstich (www.zeckenstich.com), Zeckeninfektionen, zentraler Schmerz, Zeckenkrankheiten (http://www.zeckenkrankheiten.net), Zephalgien, Zervikogener Schmerz, Zervikozephales Syndrom, Zoster-Infektion, Zosterschmerzen, Zungenschmerz, Zystalgie, Zystitis (www.zystitis.net), Zungenschmerz 

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<strong>Prosopalgien</strong> <strong>Neuralgien im Gesicht</strong>

aktualisiert: >12.12.2006</>

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